La maladie de Castleman (MC) est une maladie lymphoproliférative de forme localisée ou multicentrique dont le spectre clinique est large et hétérogène, allant de formes bénignes (poussées récurrentes d’adénopathies latentes) à des formes multifocales avec des manifestations systémiques bruyantes simulant une hémopathie. La survenue d’un lymphome est une des complications évolutives des plus redoutées de cette affection.

Notre objectif est de revoir – à travers une observation – les difficultés diagnostique et thérapeutique dans la maladie de Castleman (MC), chez une patiente immunocompétente (absence d’infection VIH) et de discuter la pertinence d’une biothérapie notamment dans les formes localisées cortico-réfractaires et soulever les problèmes associés à la survenue d’un lymphome dans l’évolution précoce d’une MC initialement localisée (association occultée, continuum, surisque, association à une infection virale EBV oncogéne ?).

C.F., 66 ans, aux antécédents de néoplasie du col utérin en 2000, guérie après radiothérapie, diabétique et hypertendue est explorée pour un syndrome tumoral profond (adénopathies abdominales) évoluant dans un contexte fébrile et sudoral à exacerbation nocturne et un syndrome inflammatoire attesté par une anémie normocytaire normochrome modérée, une VS à 60mm, un taux de fibrinogène à 6g/L et une hypergammaglobulinémie avec un taux d’albumine abaissé au profil électrophorétique des protéines. Le test Quantiféron et les sérologies VIH, VHB, VHC et HHV8 sont négatifs. La sérologie de l’EBV est fortement positive. Le reste du bilan est sans particularité (rénal, hépatique, auto-immunité et médullogramme…). La TDM abdominale met en évidence des magmas d’adénopathies intra- et rétropéritonéales prenant en sandwich les structures vasculaires et rehaussées après contraste de manière homogène. La TDM thoracique et la scintigraphie osseuse sont sans anomalies. La lecture anatomopathologique des adénopathies sus pancréatiques après exérèse (laparotomie) met en évidence un parenchyme hyperplasique avec hyperplasie des vaisseaux et enroulement bulbiforme des follicules compatible avec une hyperplasie angio-folliculaire en faveur d’une forme hyaline vasculaire de MC excluant une prolifération lymphomateuse. Sous 0,5mg/kg/j de prednisone l’évolution favorable initiale et suivie d’une rechute clinico-morphologique à la dégression de la corticothérapie (10mg) imposant une réascension de la posologie initiale avec une réponse favorable. À un an du suivi la malade développe, dans un contexte d’altération de l’état général, des grosses adénopathies sus-claviculaires gauches compatibles avec un passage vers une forme multicentrique ou une transformation lymphomateuse. Cette dernière hypothèse est retenue après biopsie ganglionnaire dont l’étude anatomopathologique est en faveur d’un lymphome malin B de haut grade. Le caractère d’une association – telle que celle rapportée de façon concomitante ou simultanée par certains auteurs – ou d’un continuum (à l’instar du binôme kikuchi-lymphome) – est soulevé. Enfin, le caractère prédictif de survenue de lymphome d’une MC (comme celui écrit dans les syndromes hémaphagocytaires des lymphomes) est également émis et replace l’intérêt d’une confrontation multidisciplinaire de telles situations anatomo-cliniques.

L’interniste peut être confronté au diagnostic d’une MC dans le cadre de l’exploration d’un syndrome tumoral profond. Le diagnostic de cette entité exige un anatomopathologiste expérimenté. Ce cas illustre les difficultés thérapeutiques des formes multicentriques de la MC dont les protocoles font appel aujourd’hui aux biothérapies (tociluzimab, rituximab) dans les formes cortico-dépendantes et réfractaires. La survenue de lymphomes en continuum de la MC soulève la pertinence et l’innocuité des telles thérapeutiques.